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诊断鉴别视膜母细胞瘤有什么注意事项?
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典型的病例可通过病史和临床检查作出诊断,但不典型的病例,特别是当视膜脱离掩盖肿物或因出血、炎症反应造成玻璃体混浊时,诊断较为困难,常误诊为其他眼病。其他眼病也可误诊为视膜母细胞瘤。临床上有许多以瞳孔内有黄白色反光为主要特点的眼病应与本病鉴别。
1.转移性眼内炎及葡萄膜炎 小儿高热急性传染病后,病原体(微生物、病毒等)引起视膜血管阻塞,形成局限性黄白色病灶,进而导致玻璃体脓肿,则呈黄白色瞳孔。此外小儿肉芽肿性葡萄膜炎、周边性葡萄膜炎有时亦呈白瞳。病史、超声波、线照相及前房穿刺细胞学检查可资鉴别。
2.寇次病 通常在6岁以上的男性儿童和青少年中较为常见,病程较长且发展缓慢。患者的视膜血管会出现广泛的异常扩张,常伴随血管瘤的形成,视膜下方可能出现大片白色渗出,通常还会伴有出血及胆固醇结晶的沉积,进一步可能导致视膜脱离,表现为白色瞳孔。通过超声波检查,通常未见到实质性肿块的回波。寇次病的核心特征是视膜外层的出血和渗出性改变。尽管可能出现局部增殖,甚至形成隆起或导致视膜脱离,但整体病程进展缓慢,病变范围较广,灰白色的渗出物分布在视膜血管后方。除了渗出物外,还可观察到出血斑和光亮的小点(胆固醇结晶体)的沉积。血管,尤其是静脉,表现出扩张、扭曲和曲折,并伴有微血管瘤的形成。病变通常是进行性的,新旧渗出物可能交替出现,如果出血进入玻璃体,可能导致增殖性玻璃体视膜病变。此病患者的年龄通常较大,多为6岁以上的青年男性,且通常为单眼受累。超声波检查时,常无实质性改变。
3.早产儿视膜病变(晶状体后纤维增生,Terry综合症)主要出现在接受高浓度氧气治疗的早产儿中。氧气对尚未完全血管化的未成熟视膜造成了初期的血管收缩,继而引发血管的异常增殖。通常情况下,病症会在出生后2至6周内同时影响双眼。早期表现为视膜小动脉的变细,静脉则出现迂曲和扩张,伴随新生血管的形成。随后,所有血管会出现扩张,视膜出现水肿、混浊、隆起及出血,隆起区域可观察到增生的血管条索向玻璃体内生长。在病程晚期,玻璃体内会出现血管增生和结缔组织的形成,导致视膜出现皱褶,重时晶状体后可见机化膜,散瞳后可观察到被机化膜牵拉的睫状突。通过病史和超声波检查可以进行鉴别诊断。
4.原始玻璃体增生症 本病为眼部先天异常。原因为胎儿期的玻璃体动脉未消失并有增殖所致。表现为晶状体后面有较厚的灰白色结缔组织并伴新生血管。一般出生后即发现白瞳孔,见于足月产婴儿,90%以上为单眼发病。多伴有小眼球、浅前房、瞳孔异常等。超声波检查可帮助鉴别。
5.视膜发育不全、先天性视膜皱襞、先天性脉络膜缺损和先天性视膜有髓神经纤维等 均为先天性眼底异常,重者可呈白瞳孔。眼底检查可以鉴别。
6.幼线虫肉芽肿 犬弓蛔虫(toxocara canis)卵被幼儿经口摄入后,在肠道孵化的幼虫经睫状动脉或视膜中央动脉侵入眼内,可见于视膜形成孤立的白色肉芽肿。患儿可伴有白细胞及嗜伊红细胞增加,肝大,对犬弓蛔虫血清抗体效价上升等。
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