ReisBucklers角膜营养不良要做什么检查?

Reis-Bucklers角膜营养不良要做什么检查?

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　　1.遗传学检查 确定遗传方式。

　　2.病理学检查

　　(1)光学显微镜检查：主要的病理特征包括角膜上皮的水肿、退行性变以及结构损害。在晚期病例中，角膜上皮细胞层的厚度不均，上皮细胞出现退行性变化，细胞间及细胞内出现水肿，导致角膜结构受损。上皮下的Bowman膜可能缺失或变薄，取而代之的是纤维细胞结缔组织膜及嗜伊红颗粒，这些物质突入上皮细胞之间及浅层基质板层内。这些物质在PAS染色中呈阴性，且多糖类与淀粉染色也为阴性。上皮细胞基底膜的厚度可能正常，或局部缺失。这些纤维细胞结缔组织有时位于上皮细胞层与Bowman层之间，使得上皮细胞层的后缘呈锯齿状。通常情况下没有炎症反应，但在上皮糜烂及局灶性成纤维细胞存在时，偶尔会出现慢性炎症细胞。

　　(2)电子显微镜检查：显示该纤维细胞结缔组织的超微结构由一些特异性的细丝嵌入正常的胶原纤维中，形成一些不规则的致密颗粒性嗜酸性胶原组织块。有学者认为这些物质可能是Bowman膜及浅层基质板层的降解产物；也有人认为这是浅层角膜成纤维细胞在年轻时受到影响，导致其产生直径异常的胶原单位原纤维（tropocollagen）。这些特异性细丝的直径为8～10nm，短而卷曲，中间较粗，两端逐渐变细。上皮细胞内出现胞质空泡化现象，线粒体肿胀，细胞核皱缩。在重病变区域未见半桥粒。深层基质纤维及细胞、Descemet膜及内皮细胞保持正常。