虹膜角膜内皮综合征的发病原因是什么?

虹膜角膜内皮综合征的发病原因是什么?

相关标签:虹膜角膜内皮综合征病因

　　(一)发病原因

　　虹膜角膜内皮综合征的确切成因至今仍未明确。ICE综合征患者通常没有阳性家族史，发病年龄多为青年或中年，并且其组织学狄氏膜层发展良好，这些因素提示该综合征可能为获得性疾病。早期曾提出一些可能的诱因，包括虹膜基质的炎症、血管异常及缺血、角膜内皮的增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病以及神经嵴细胞的分化异常等。在ICE综合征患者的角膜标本中，内皮细胞层内发现了淋巴细胞，这一发现曾引发对慢性炎症及病毒病原学的假设，然而，淋巴细胞也曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中被观察到。

　　(二)发病机制

　　由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，而又出现在出生后，故认为系后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。根据临床及组织病理学目前的研究，有以下几种学说：

　　1. Campbell膜理论 Rochat与Mulder注意到虹膜根部与角膜周边部存在粘连现象，导致瞳孔向粘连一侧偏移，而对侧的虹膜则因牵拉而变得更加薄弱。同时，在病变区域的虹膜角膜角及虹膜表面上，覆盖着一层由内皮细胞构成的膜。Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩患者的临床观察以及10例眼球摘除样本的组织学研究，提出了膜理论。他指出，基本的病理变化始于角膜内皮的异常，表现为角膜水肿，并形成一层由内皮细胞和类后弹力层组织构成的膜，这层膜越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆盖在虹膜的前表面。随着这层膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、小梁被膜遮挡、房角关闭、瞳孔变形并明显向前粘连的虹膜象限偏移，伴随的对侧虹膜则因牵拉而变薄，重时可形成虹膜裂孔，同时引发继发性青光眼。

　　2.缺血学说 虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。有人认为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的营养素引起虹膜缺血。还有人认为虹膜开大肌的节段性缺血引起某象限开大肌萎缩，瞳孔向其相对应象限方向移位，后虹膜周边前粘连及膜形成而导致青光眼。

　　3.神经嵴细胞(neural crest cells)学说 神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。在角膜内皮显微镜下，早期的ICE综合征内皮细胞明显缩小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型的ICE综合征。

　　4. 病毒感染理论 由于在角膜内皮细胞层中发现了淋巴细胞的存在，推测这可能是由病毒引发的慢性炎症。尽管对ICE综合征患者进行的血清学检测未能证实Epstein-Barr病毒的感染，但在对ICE患者的角膜样本进行PCR检测时，发现角膜内皮细胞层中存在单纯疱疹病毒的DNA，而在正常人的角膜及其他慢性角膜疾病患者的样本中并未发现此情况。

　　除以上学说外，尚有炎症学说和原发性虹膜缺陷学说。即认为本病由眼内的低度炎症引起，但大多数临床病例，不仅无活动性炎症反应，且组织学检查也不支持炎症;原发性虹膜缺陷学说认为与局部营养障碍、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。

　　当今在以上众多学说中，以Campbell膜学说受重视。