怎样治疗原发性婴幼儿型青光眼?原发性婴幼儿型青光眼有什么治疗方法?

怎样治疗原发性婴幼儿型青光眼? 原发性婴幼儿型青光眼有什么治疗方法?

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　　(一)治疗

　　原发性婴幼儿型青光眼原则上一旦诊断应尽早手术治疗。抗青光眼药物在婴幼儿的靠谱性难以评价，且如有不良反应患儿通常也不会自诉。因此，仅用作短期的过渡治疗，或适用于不能手术的患儿。

　　1. 药物治疗 由于儿童的身体状况以及婴幼儿青光眼的特殊性，药物治疗不仅需要关注降低眼压的结果，还必须根据儿童的生理特点和各种青光眼药物的特性进行选择。此外，医务人员还需向患儿家长详细说明婴幼儿青光眼的表现、药物治疗的要求和注意事项，以确保家长的配合。药物治疗的基本原则是选择低浓度且全身影响较小的制剂，例如0.25%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、1%毛果芸香碱、1%布林佐胺等滴眼液，以及口服乙酰唑胺剂量为5～10mg/kg体重，频率为每日3～4次。在滴药时，应避免患儿哭闹，以免药液流出眼外，影响疗效；同时需要对泪囊区施加压力，以防药液通过鼻泪道和鼻腔黏膜吸收，导致全身性的不良反应。对于那些手术未能完全控制眼压的患者，或有其他并发症、预期寿命较短、全身麻醉存在风险而不适合手术的儿童，需进行较长期的药物治疗，尤其要关注全身药物的不良反应，必要时应与儿科医生协作处理。

　　2.手术干预 原发性婴幼儿型青光眼的及时诊断与早期手术干预是获取良好预后的关键因素。对于3岁以下的儿童，可以选择外路小梁切开术（trabeculotomy ab externo）或虹膜角膜角切开术（goniotomy）。而对于3岁以上及所有因角膜混浊而影响虹膜角膜角检查的病例，则适合进行外路小梁切开术。此手术的特点在于术后不需要滤过泡引流，房水的循环依然维持生理性的外流路径。从手术结果来看，初次手术的成功概率较高，尤其是在1至24个月龄的患儿中，特别是1至12个月龄时，手术的成功概率更为显著。术后大多数患儿的畏光、流泪及睑痉挛等症状会快速缓解。外路小梁切开术和房角切开术可以多次进行，如果手术失败，则可考虑小梁切除术等其他滤过性手术。

　　(1)外路小梁切开手术：该手术通过巩膜切口，暴露Schlemm管，采用钝性工具切开Schlemm管内壁及小梁，以便房水流入Schlemm管，从而重新建立有效的房水外流通道，治疗青光眼。这是一种被广泛认可的治疗原发性婴幼儿型青光眼的理想手术，具有并发症少的优点，其疗效与虹膜角膜角切开术相当，不需要特殊的房角镜和专業助手，对手术器械和操作技术的要求也相对较低。对于因角膜混浊无法进行虹膜角膜角切开术的婴幼儿型青光眼患者，外路小梁切开手术更是优先选择的治疗方法。如果手术中未能找到Schlemm管而无法完成小梁切开，医生可以临时改为小梁切除术。成功的关键在于能够准确性高找到Schlemm管并切开小梁。由于婴幼儿型青光眼导致眼球增大，病理状态下的角膜缘解剖标志可能会模糊或消失，Schlemm管的确认变得困难。此外，Schlemm管的发育不全或内壁存在隔膜，以及晚期病例因长期眼压升高而压迫Schlemm管，也使得寻找Schlemm管的难度增加。因此，重新定位角膜缘解剖标志以适应眼部病理变化显得尤为重要。对于这些眼球扩大的患者，其Schlemm管会随着角膜缘的扩大而向后移动。在手术显微镜下使用Goldmann房角镜观察虹膜角膜角结构和定位虹膜角膜角顶点，对于术中准确性高找到并切开Schlemm管非常有帮助，能够显著提高小梁切开手术的成功概率。该手术的术后处理有其特殊之处，即在手术结束时给予1%毛果芸香碱滴眼，术后每日3次，通常持续3个月。其目的是通过收缩瞳孔将虹膜根部拉离小梁切开处，以保持小梁切开间隙与Schlemm管腔之间的通畅。与其他抗青光眼手术相比，外路小梁切开术的并发症较少且通常不重。手术中前房积血是常见的并发症，发生率高达81%，但重出血仅占3.6%，绝大多数（85.5%）在手术后3天内完全吸收。有观点认为轻度前房积血是准确性高切入Schlemm管的标志，来自上巩膜静脉的生命液能够通过小梁切开处返流至前房。其他报道的并发症包括：睫状体或脉络膜脱离，虹膜脱出，虹膜根部断裂，晶状体脱位或混浊，角膜血染，虹膜周边前粘连等，这些大多是由于手术操作不当或误伤周围组织所导致。

　　(2)房角切开手术：这是针对原发性婴幼儿青光眼的一种经典治疗方法，基于Barkan膜理论进行设计。手术过程包括从虹膜与角膜交界处切开，去除覆盖在小梁上的Barkan膜，形成一个通道以便房水流向Schlemm管。当靠近Schwable线的角巩膜小梁前的残余中胚叶组织膜被切开时，虹膜会随之后退，睫状肌对小梁纤维的牵拉也会被中断，从而降低小梁的压力，促进房水排出，终降低眼压。手术是在Barkan虹膜角膜角镜和手术显微镜的辅助下进行，助手利用齿镊固定上下直肌以便于眼球的旋转，主刀医生则使用Barkan虹膜角膜角切开刀从角膜的周边进入眼内，穿过前房到达对侧房角，切开位于Schwable线下方的角巩膜小梁。在房角切开的过程中，可以观察到虹膜后退，房角隐窝随之扩大。手术成功的关键在于角膜的清晰度，只有在清晰的情况下才能准确性高辨别房角的详细结构，而如果角膜出现水肿或混浊，则手术将会变得困难。国内有报告显示，14例患者共19只眼进行了直视下的虹膜角膜角切开手术，其中2只眼进行了二次手术，其余均为一次手术成功。术后随访时间超过8个月（其中11例16只眼的平均随访时间超过27个月），3～8个月的婴儿眼压控制率达到了90%，而2～9岁儿童的控制率为33.3%。

　　(3) 滤过性手术：目前，大多数医疗医生建议对原发性婴幼儿型青光眼的早期患者采用外路小梁切开术或房角切开术。如果手术失败，甚至在初次滤过性手术未能成功的情况下，也可以重复进行上述手术。在没有条件或无法实施这些手术的时候，才会考虑采用小梁切除术来治疗原发性婴幼儿型青光眼，其方法与成人相似。但要特别注意婴幼儿型青光眼眼球扩大的这一特殊病理状态，在剥离巩膜瓣时需谨防切穿眼球壁，而在切除小梁及周围虹膜时也要小心防止玻璃体脱出。有研究表明，原发性婴幼儿型青光眼进行滤过性手术时，常见的并发症是玻璃体脱出。此外，由于该手术属于结膜下的滤过性手术，因此在生长发育快速的婴幼儿中，常常难以建立持久的房水外滤过通道。

　　根据文献的报道，外路小梁切开术的疗效范围在71%到完全之间，而其一次手术的成功概率则为80%至84%；相较之下，房角切开术的疗效在63%到92%之间，其一次手术成功概率仅为33%到75%。为了更有效地控制眼压，外路小梁切开术所需的手术次数通常少于房角切开术。经过对比，外路小梁切开术与房角切开术的疗效相当，但前者的适应症更为广泛，甚至适用于角膜混浊的患者。一些医生也指出，外路小梁切开术在一次手术的成功概率方面优于房角切开术。

　　(二)预后

　　手术结果的初步表现主要体现在患儿对光线的敏感度降低、流泪现象减轻以及眼睑痉挛的缓解。评估青光眼控制情况时，除了观察症状外，还需关注相关体征。角膜直径以及视盘C/D比值的变化是判断原发性婴幼儿型青光眼病情是否得到控制或是否在进展的两个关键指标。虽然眼压是一个重要因素，但有时会受到多种干扰，比较手术前后眼底C/D比值的变化更具意义。若C/D比值保持不变或有所减小，说明病情控制良好；反之，若C/D比值增大，则意味着病情仍在持续恶化。婴儿角膜直径的持续增大与成人青光眼患者视野的逐渐缩小，都是眼压未得到有效控制的明显指示。手术后四周内，应在全身麻醉下对患眼进行齐全检查，除了测量眼压外，还需观察角膜的大小、混浊程度、水肿情况以及眼底视盘的凹陷等状态。对于一岁以下的早期患儿，当眼压得到控制后，视盘的杯盘比通常会在数天或数周内快速减小。因此，视盘的变化为诊断和随访原发性婴幼儿型青光眼提供了为可靠的参数。

　　手术后眼内压的管理与角膜直径的大小、术前眼压的升高程度密切相关。角膜直径较小的眼睛在手术后的眼压控制上表现较好，而术前眼压较高的眼睛在术后的眼压控制上则相对较差。眼内压的升高和角膜的扩张通常表明患者的病程较长，病变较为重。大多数儿童在手术后眼压能快速得到控制，但也有部分眼睛在术后短期内出现眼压偏高的情况，这可能与炎症反应或手术创伤有关。随着时间的推移，眼压通常会自然回落至正常范围。如果术后眼压保持在30mmHg以下，不应急于判定手术失败，更不需要急于进行再次手术，应该持续随访观察至少3个月以上。

　　在处理儿童青光眼时，应特别关注视功能的恢复治疗。尽管手术后眼压得到控制，患眼的视功能状态可能并不理想。除了青光眼引起的视神经直接损伤外，高眼压还会导致患眼解剖结构的多种因素变化。常见的问题包括角膜损伤（如Haab纹和瘢痕）、屈光不正（包括近视、散光和屈光参差）以及斜视和弱视等。在手术后的随访中，屈光不正的检查需更加细致，因为影响患者视力的主要因素是屈光不正性弱视，而远视和高度散光对视力的影响同样显著，屈光参差中近视度数较深的患者视力往往较差。对于因屈光参差或斜视引起的弱视，可以先进行屈光矫正并尝试弱视治疗，简单的方法是遮盖患眼。通过屈光矫正和遮盖法对弱视进行治疗，可以取得良好的视力结果。因此，在手术后眼压得到控制的原发性婴幼儿型青光眼患者中，关注视功能的改善是完整治疗的重要组成部分。