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史-约综合征有什么症状? 应该怎样诊断史-约综合征?
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多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床特征表现多样,然而每位患者通常仅有一种特定表现。局部病变的直径一般小于3cm,受影响的皮肤区域往往不超过20%。这种类型的病变具有突发性,通常在手脚的背面、前臂、腿部、脚掌及足底表面出现。早期症状表现为环状红斑和丘疹,并可能导致靶器官的损伤。某些损伤可能会相互融合形成囊泡或水疱,同时也可能出现荨麻疹样的皮疹。此类病变的持续时间通常不会超过4周。全身症状包括发热、咽部疼痛、不适感、关节疼痛以及呕吐。水疱性病变可能涉及口咽部的黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇部及内脏器官。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的皮肤损害面积通常小于20%。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的早期症状包括不适感、发热、以及结膜和皮肤的灼烧感。皮疹通常呈现出麻疹样的特点,并可能波及面部和四肢末端。随着病情的发展,皮损可能会相互融合,终导致大面积水疱的形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的显著特征是皮肤损伤面积超过20%。此外,口腔黏膜、唇部黏膜、生殖器黏膜和结膜也可能受到影响。患者还可能出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等并发症。
1.眼部早期症状 在Stevens-Johnson综合征的情况下,可能会出现非特异性的结膜炎,但通常结膜炎的发生会早于皮肤受累的表现。约有15%至75%的Stevens-Johnson综合征患者会出现双侧的卡他性、化脓性及假膜性结膜炎。此外,患者还可能遭受重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性阶段,角膜溃疡的发生是可能的,且其持续时间通常为2至4周。单眼受累的Stevens-Johnson综合征病例相对较为罕见。
2.慢性眼部疾病 由于炎症反应的影响,在慢性阶段常常会出现结膜瘢痕的形成。当球结膜与睑结膜发生粘连时,可能会导致眼眶囊肿的出现。结膜杯状细胞的损伤所导致的泪道瘢痕化,可能会引发泪膜的异常。如果患者没有泪道的瘢痕化,可能会感到畏光。这类患者的泪膜异常多是由于黏液层的缺乏以及角膜干燥所引起的。睑内翻和倒睫可能导致角膜上皮的缺损。角膜病变并不是急性炎症的早期症状,而是由杯状细胞功能障碍、倒睫及干眼症引起的。
3.继发性眼部表现 少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这种结膜炎可持续8天~5周。
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