怎样治疗史约综合征?史约综合征有什么治疗方法?

怎样治疗史-约综合征? 史-约综合征有什么治疗方法?

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　　(一)治疗

　　1.全身性治疗 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。这种患者的病变较重且需要特殊的护理和药物治疗，特别关键的是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。这种患者应当送到重症监护病房治疗。维持患者的体液平衡也是至关重要的。

　　50%以上的毒性表皮坏死溶解患者死于脓毒血症，因此炎症的控制是十分关键的。一般认为对培养阳性的脓毒血症患者应根据药物敏感试验的结果选择抗菌素。局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。生物性覆盖物如尸体皮肤、猪皮、羊膜在局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。

　　关于糖皮质激素在Stevens-Johnson综合征及毒性表皮坏死溶解患者中的应用，目前仍存在争议。一些研究显示，高剂量的糖皮质激素可能有助于改善坏死溶解情况，并加速患者的恢复。全身使用糖皮质激素的推荐剂量可达到：泼尼松40mg/d或甲泼尼龙750mg/d。然而，由于缺乏糖皮质激素疗效的明确证据，另一些研究者认为在皮肤损害重的病例中不应使用糖皮质激素，且该类药物可能对患者的预后没有影响。部分患者在接受糖皮质激素治疗后，甚至可能出现病情加重的情况。

　　Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解的病程变化较大，因此也使得糖皮质激素的使用更加困难。由于激素应用存在各种并发症如感染、胃肠道出血、创口愈合不良、病程延长和脓毒败血症，所以糖皮质激素在重症Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者的应用要具体情况具体分析。

　　2.眼部治疗 在Stevens-Johnson综合征的急性期，应保持眼部清洁。这包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗菌素使用。另外，人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。对Stevens-Johnson综合征引起的前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺。

　　局部使用糖皮质激素的价值目前仍不明确，通常在发生继发性感染时才会使用。糖皮质激素的使用可能有助于缓解睑球之间的粘连，并能在一定程度上减轻炎症反应。对于糖皮质激素的使用，需谨慎对待，并密切监测可能出现的并发症。如果出现角膜炎症，建议进行病原体培养，并选择合适的抗菌素进行治疗。目前，局部使用环孢素的疗效尚未得到明确的证实。

　　当出现角膜穿孔的情况时，可以考虑实施板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性阶段，使用结膜瓣覆盖眼表面也是一种可行的方法。此外，尝试进行睑球粘连的分离也是一个选项，但需要注意的是，睑球粘连很容易复发。为预防睑球粘连的发生，可以结合使用Saran绷带或睑球粘连环以及绷带式角膜接触镜。此外，塑料绷带也是一种有效的选择。可以通过褥式缝合的方式将Saran绷带固定在结膜穹隆部位。塑料绷带可以持续使用至急性期结束，并且在儿童中的耐受性通常高于睑球粘连环和绷带式角膜接触镜。

　　3. 慢性眼部疾病的治疗 处理慢性Stevens-Johnson综合征引起的毒性表皮坏死溶解相对复杂，而倒睫的情况则更为棘手。医生可以采用拔除、冷冻、氩激光、电解以及睑板切开术等方法来处理睫毛。通过在睑缘进行-20℃至-30℃的冷冻处理，可以有效破坏超过80%的睫毛。医生通常会将探头放置在睑缘后2至3毫米的结膜区域，组织达到所需的适宜温度通常需要40至60秒。在两次冷冻治疗之间，应留出一定的解冻时间。

　　瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化能够导致角膜受损。为矫正睑内翻，可行内翻矫正联合黏膜移植。慢性期可能会出现鼻泪管阻塞、泪道阻塞和泪道狭窄，而有时这些可阻止干眼症的出现而不需要纠正。有时还可出现泪囊炎或泪溢现象，这时需要进行硅胶管泪道插入和泪囊鼻腔吻合术。

　　Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解患者在结膜瘢痕和泪小管瘢痕后发生干燥性角膜结膜炎时，可使用适当的人工泪液来处理。医生可选用不含防腐剂的甲基纤维素制剂点眼，因为防腐剂可能会加重某些患者的干眼症。

　　局部使用糖皮质激素有助于有效控制炎症，并预防进一步的睑球粘连。某些黏膜溶解剂，例如N-乙酰半胱氨酸，能够抑制黏液丝的形成和异常的黏液分泌。此外，外侧和内侧睑缘缝合术通过减少眼表的有效蒸发面积，有助于改善眼部的不适症状。绷带式角膜接触镜能够有效保护角膜，防止永久性角膜上皮缺损的发生。鉴于这些患者的眼表状况较差，黏蛋白分泌减少，因此医生需密切关注是否出现接触镜紧贴综合征(tight lens syndrome)。需要注意的是，绷带式角膜接触镜也可能引发感染性角膜炎。

　　局部及全身性使用的维生素A能够改善Stevens-Johnson综合征儿童患者的眼表面状况，因此具有一定的治疗结果。在局部施用维生素A类物质（视黄醇类）后，患者可能会出现症状缓解和视力提升，孟加拉红染色、Schirmer试验结果和鳞状化生等指标也会有所变化。建议局部使用0.01%至0.05%的维生素A眼膏，每天涂抹两次。尽管维生素A的使用可能增加眼部感染和睑缘炎的风险，为了降低副作用，建议逐步减少用量。

　　在处理由Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解引起的永久性角膜上皮功能障碍患者时，可行角膜上皮成形术。将受体角膜行浅层切除后，将供体的角膜植片放置在同一位置。这时，角膜上皮细胞就可以延伸并覆盖受体的角膜和结膜。

　　一旦上皮生长稳定后，就可以进行Ⅱ期角膜移植以提高视力和去除角膜基质瘢痕。这些患者的主要术后并发症包括药物性角膜上皮损伤、倒睫和黏蛋白缺乏。

　　对那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson综合征患者，可考虑试用人工角膜。人工角膜的主要并发症包括眼睑蜂窝织炎、人工角膜脱出、房水渗漏、人工角膜后膜、眼内炎和进行性青光眼等，在选择该治疗方案时应齐全考虑其利弊。

　　(二)预后

　　Stevens-Johnson综合征以及毒性表皮坏死溶解症对全身造成的损伤相当重，其引发的并发症可能会伴随患者终生。Stevens-Johnson综合征与毒性表皮坏死溶解的预后情况与早期的病情重程度有着密切的关联。为了更有效地减轻该疾病对视力造成的影响，预防并发症的发生至关重要。为提升患者的预后，在皮肤病变的早期阶段，进行眼部的齐全检查显得尤为必要。同时，必须关注可能出现的重并发症，如倒睫、角膜上皮问题和继发性感染。角膜上皮修复术、睑缘缝合术、无防腐剂的人工泪液使用以及倒睫矫正等措施，均可能对改善该综合征的预后起到积极作用。