史约综合征的发病原因是什么?

史-约综合征的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿物和胶原血管性疾病等。

　　(二)发病机制

　　在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

　　在Stevens-Johnson综合征的急性阶段，常常会观察到OKT4细胞的大量减少现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的皮肤主要浸润细胞为OKT4亚群。Langerhans细胞则可能充当抗原递呈细胞，或者产生某些淋巴因子，这些淋巴因子能够吸引T辅助细胞迁移至这些区域。在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的水疱液体中，CD8淋巴细胞的数量显著增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA，但表现出高质量的CD29，表明它们是具备致敏性的细胞毒性T细胞，可能在免疫调节和效应方面发挥重要作用。IFN-γ1b可能在多形性红斑的形成中起到促进作用，针对抗原刺激产生的IFN-γ能够促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子则有助于杀伤性T细胞与表皮细胞的结合。

　　毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。