怎样治疗瘢痕性类天疱疮?瘢痕性类天疱疮有什么治疗方法?

怎样治疗瘢痕性类天疱疮? 瘢痕性类天疱疮有什么治疗方法?

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　　泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的医生合作下进行。

　　(一)治疗

　　尚缺乏特异有效的治疗，目前主要有：

　　1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。

　　2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗菌素。假如狭窄或永久性挛缩发生，应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。

　　(二)预后

　　本病对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

　　几种少见的类型：

　　1.限局性瘢痕性类天疱疮(localized scarring pemphigoid，brunsting-perry pemphigoid) 大疱瘢痕性损害主要发生于头皮，前额和颈部，不伴有黏膜和眼的损害。

　　2.播散性瘢痕性类天疱疮（disseminate scarring pemphigoid）此类型极为罕见，患者仅表现为皮肤损害，而不涉及黏膜和眼部。大疱及瘢痕性损害主要集中于躯干，四肢也可能受到影响。播散性红色或白色的萎缩或瘢痕性斑块，直径可达数厘米。在瘢痕斑块上可能出现反复性出血性水疱，并伴有剧烈的瘙痒感。组织病理学及免疫病理学的主要特征与大疱性类天疱疮相似，但存在继发性瘢痕（纤维增生）。电子显微镜检查显示大疱发生在基底膜带下方，称为真皮松解性大疱（dermolytic blister）及瘢痕形成。该疾病不易被识别，常常被误诊为人工皮炎，由于反复瘙痒，表现类似于慢性痒疹。当抗原在致密板下方被检测到时，与获得性大疱性表皮松解的区分也非常困难。治疗这种极为慢性的损害是非常具有挑战性的，可以尝试使用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸，可能会有一定的疗效。