剥脱综合征有什么症状?应该怎样诊断剥脱综合征?

剥脱综合征有什么症状? 应该怎样诊断剥脱综合征?

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　　1.一般临床表现 FS的病程非常缓慢，可长达10～20年。眼前节具有许多极轻微而又重要的改变，需在裂隙灯下仔细检查，才能识别：

　　(1)结膜：一般情况下结膜无明显异常。进行性病例，荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区。可表现有前睫状血管充血。

　　(2)角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着，偶尔呈Krukenberg梭状沉着。有的角膜内皮改变较轻，包括细胞计数下降，多形性改变，这种损害在双眼均可出现，与伴发青光眼的重程度和病程无关。

　　(3)虹膜与瞳孔：虹膜的前表面存在明显的颗粒状色素沉积区域，且虹膜震颤现象较为罕见。虹膜血管造影显示异常，包括血管数量的减少，正常放射状走形的丧失，以及新生血管丛和荧光渗漏现象。虹膜括约肌上可观察到特有的色素沉积，而虹膜周边区域则较为少见，这成为其独特特征。靠近瞳孔边缘的括约肌，经虹膜透照法检查时可见不规则的“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块，通常集中在下方。瞳孔边缘呈现具有诊断意义的灰白色碎屑小片，大多数情况下在未扩瞳时即可发现。这是FS患者早期常被忽视的体征。

　　(4)前房及房角：在未扩瞳的情况下，偶尔可以观察到前房内有少量的色素漂浮物，扩瞳后则可明显看到色素性漂浮物的数量显著增加，而前房的深度与正常眼睛几乎没有区别。虹膜与角膜交界处的小梁存在色素沉积，分布不均匀，有时在Schwalbe线的上方会出现一条称为Sampaolesis线的色素线，但其明显程度不及色素播散综合征的表现。房角内可能会有少量分散状的碎屑剥脱物。前房内的色素漂浮物主要是由于虹膜与晶体表面摩擦产生的剥脱物所致。这是FS的一种特征性表现。小梁的色素沉积通常呈现出不规则、斑点状且轮廓模糊，这些特征是早期诊断的重要依据。小梁的色素沉积与眼压升高有着密切的关系。在伴有FS的正常眼压性青光眼患者中，这种色素沉积现象较为少见。

　　(5)晶体：在扩瞳检查后，观察到晶体表面病变可分为三个区域：一是半透明的中央区域；二是颗粒状的外周区域；三是中间的透明区域。中央区域的直径在1～2.5mm之间，边界分明，边缘处常有剥脱的碎屑，约有18%～20%的患者没有中心盘区。边缘的剥脱物通常向前卷曲。中间的透明区域是由于瞳孔的生理活动与虹膜摩擦所致，形成在晶体表面。外周区域始终存在，可能呈颗粒状，而中央区域则显示出雾状的白色和放射状的条纹，后者常常可以观察到。外周的颗粒层是未受损的剥脱物的聚集。在缩瞳治疗过程中，中央盘区可能会演变为颗粒状表现。连接中央区域与外周区域的中间带，有时会出现桥状的剥脱物。

　　晶状体上剥离物的早期特征可能表现为均匀的毛玻璃状或草席样的外观，或呈现模糊的放射状非颗粒性条纹环，通常分布在虹膜后晶状体前囊的中部1/3区域。这些特征可以通过窄光带在45°角聚焦于晶状体表面，便于观察。随着时间的推移，这些条纹会逐渐加宽并融合，终形成一个连续的齿状线条。采用Scheimpflug摄影技术可以帮助及早发现FS。剥离物也可能出现在人工晶状体的表面。

　　(6)睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查，在晶状体中纬线区、悬韧带及睫状突上可有剥脱物积聚。悬韧带受累常常很重，可被剥脱物完全覆盖或替代，因脆性增加可断裂，出现晶状体不全脱位或完全脱位。在FS白内障囊外摘除术时，因悬韧带病变，使术后并发症大大增加。

　　(7)玻璃体：前玻璃体膜上有剥脱物积聚，在玻璃体纤维上也发现有剥脱物存在。有报道发现在白内障囊内摘除后数年，玻璃体上的剥脱物仍继续增多，进一步说明剥脱物还来自除晶状体囊膜外的其他组织。

　　2.青光眼合并症的临床表现 FS在散瞳后可能导致眼压上升至30mmHg，因此在FS患者中，散瞳后的眼压监测显得尤为重要。FS可与开角型和闭角型青光眼并存，其中开角型青光眼更为常见。与原发性开角型青光眼相比，FS导致的视神经损伤通常更为重，表现为视野和视盘的损害均显著，同时对药物治疗的反应较为不佳。FS患者可能出现角膜水肿及急性眼压升高，眼压常超过50mmHg，房角保持开放。闭角型青光眼的发生与悬韧带的薄弱有关，导致晶状体轻微前移，容易引发瞳孔闭锁，尤其在卧位时，缩瞳会加重这一情况，而毛果芸香碱则可能促进FS患者闭角型青光眼的发生。

　　3.FS与眼有关疾病及全身的关系

　　(1)白内障：FS与白内障之间的关联日益显著，但二者的病因学联系依然模糊。在FS患者中，白内障的发生率明显上升，反之亦然。在FS情况下，囊膜破裂以及玻璃体脱落是白内障囊外摘除时常见的并发症。此外，眼压升高的现象也时有发生。晶状体皮质与囊膜之间可能会出现“粘连”现象。值得注意的是，FS患者的晶状体囊平均厚度与正常人群相比并无显著差异。

　　(2)局部缺血：在FS患者中，虹膜血管受到广泛影响，血管腔逐渐变窄，导致灌注不足，甚至可能出现完全闭塞的情况。血管内皮细胞及周围细胞均表现出变性现象。有研究显示，FS患者中有50%会出现潮红现象，肢体血管同样存在异常。新生血管的分支延伸至虹膜后并形成粘连，可能导致微血容量的减少。在一项研究中，因中央视膜静脉阻塞（CRVO）引发的新生血管性青光眼进行眼球摘除术的病例中，有35%伴随剥脱性青光眼的发生。

　　(3)角膜瘤：有时在FS男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状角膜病)，而女性患者却无。在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。

　　(4)与全身性的关联：目前的研究表明，FS被视为一种全身性疾病。剥脱物可能出现在眼部的多种组织，以及心脏、肝脏、肺等结缔组织或纤维隔膜上。其与全身性疾病之间的关系尚不明确。与原发性慢性开角型青光眼患者相比，伴有青光眼的FS患者表现出房水AH分泌减少，而HB分泌则有所增加。有研究指出，约34.4%的FS患者在术前房水中检测到了抗核抗体。在糖尿病性视膜病变患者中，尤其是那些存在增殖性视膜病变的个体，FS的发生率相对较低。而在TLA患者中，FS的发病率则高于与其年龄相匹配的正常人群，这提示低灌注可能在FS的发生中起到一定的作用。

　　依据裂隙灯检查所显现的特征性表现：瞳孔边缘可见典型的灰白色小片状剥脱物碎屑，以及瞳孔边缘的色素皱褶部分或完全缺失；扩瞳后观察到晶体前囊表面沉积物的三个区域。在扩瞳时，前房内会释放游离色素，并且在角膜内皮后方可见色素沉积物。虹膜括约肌上出现特殊的色素聚集，而虹膜周边部则较为罕见。房角镜检查（使用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为合适）：小梁的色素增加，分布不均，轮廓模糊或呈现斑点状，这些特征可作为早期诊断的依据。色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线。虹膜血管造影的异常变化以及结膜血管形态的缺失等也有助于诊断。同时，进行眼压、视野及眼底检查以确认是否合并存在青光眼。运用Scheimbflug摄影技术检查晶状体上的剥脱物，有助于早期发现FS。