剥脱综合征的发病原因是什么?

剥脱综合征的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　1.遗传 虽然已有家族性FS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生FS与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。

　　2.感染 有人发现343对夫妇FS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在FS眼标本中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。

　　3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的FS与紫外线的接触关系密切。FS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制 关于剥脱物的来源，目前有两种主要理论：前列种是沉着物理论，认为剥脱物是由晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，并终沉积在晶状体的表面。然而，在进行白内障囊内摘除术后，剥脱物依然存在，这表明晶状体并不是剥脱物形成的主要来源。另一种观点则认为剥脱物可能源自虹膜，因为虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均可发现剥脱物的存在。第二种理论是局部产生理论，认为剥脱物是由于晶状体囊的退行性变化或晶状体上皮细胞代谢异常所导致。随着年龄的增长，晶状体上皮层的剥脱物逐渐通过囊膜迁移到其表面。此外，还有人认为剥脱现象与沉着现象是同时发生的。

　　2.FS与青光眼的发病机制 通常情况下，只有少数FS患者会伴随青光眼，大部分患者在经过多年观察后并未出现青光眼的症状。FS合并的青光眼通常为开角型，且前房深度正常。可能的机制是剥脱物与色素的结合造成了小梁的堵塞。此外，小梁细胞因剥脱物质的产生和沉积而受到功能性损害，但这并不是主要因素，因为在正常眼的小梁上有时也会出现显著的色素沉积。研究已经证实小梁内存在游离的剥脱物，Schlemm管遭到破坏，并且小梁内有色素分子的存在。FS合并闭角型青光眼的发病机制相对较为少见，通常被认为是巧合，大多数报道为散发病例，其患病率在1.5%至3%之间。然而，FS患者中窄房角的情况较为常见。Wishart等人在对76例FS患者进行房角镜检查时发现，在73例青光眼患者中，有32%的房角存在周边前粘连或房角关闭，所有病例的小梁色素均有所增加。当色素出现明显的不对称时，青光眼的发生几率会更高。FS患者的前房容量相较于对照组有所减小，这可能是该病的一种原因或结果。