怎样治疗回旋状脉络膜视膜萎缩?回旋状脉络膜视膜萎缩有什么治疗方法?

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　　(一)治疗

　　鉴于发病机制和生化研究，发现本病是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT，由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于生命液内，并引起各种临床表现，因此本病可试用几种治疗方法。

　　1. 限制鸟氨酸转化 主要通过控制精氨酸(arginine)的摄入量，能够有效降低血浆中的鸟氨酸水平。鸟氨酸虽然不是一种氨基酸，但在体内可以通过精氨酸的转化来生成。因此，可以通过精氨酸酶(arginase)来排除精氨酸，从而减少鸟氨酸的来源，阻止鸟氨酸的合成。由于精氨酸是蛋白质的组成部分，因此采用低蛋白饮食能够有效控制生命液中鸟氨酸的浓度。低蛋白饮食建议每日摄入0.8g/kg，或减少到每日10～20g的蛋白质摄入，以保持鸟氨酸水平在较低范围内。临床上有相关报道显示此方法有改善结果，但许多患者难以长期坚持。长期低鸟氨酸对脉络膜视膜萎缩的影响尚不明确，Kaiser-Kupfer曾对2名成年患者的血浆鸟氨酸水平进行了为期10年的观察，发现其稳定维持在200μmol/L，并且在此期间视功能保持正常，因此认为低鸟氨酸可能有助于减缓和停止脉络膜视膜萎缩的进程。相对而言，Vannas-Sulonen对3名儿童的观察显示，他们在7岁和9岁时开始控制饮食，并且在3～5年内实现了良好的生化控制，但仍然发现脉络膜视膜萎缩和ERG的进展。Betson等人在对5名年轻成年人实施合理鸟氨酸水平控制的4个月到2年期间内，也记录到了类似的进展情况。

　　2. 提升残留酶的活性 利用辅助因子（co-factor）磷酸吡哆醇（pyridoxine phosphate）作为OKT的辅酶，这是一种活性形式的维生素B6。因此，应用维生素B6进行治疗能够增强残留酶的活性，从而减少生命液中的鸟氨酸浓度。通过口服高剂量的维生素B6，剂量范围为300～700mg/d，持续1周，血浆中的鸟氨酸水平可降低约45%～50%，并且在3周内尿液中的鸟氨酸排出恢复正常。然而，大部分患者的视力、视野、暗适应及ERG并未发生显著变化，只有少数患者出现了变化。Weleber等人曾报道过2例在维生素B6治疗下取得良好结果的患者，经过4个月的治疗，ERG表现出明显改善。

　　3.补充缺失的营养物质 患者血浆中的鸟氨酸水平显著升高，而赖氨酸(lysine)、谷氨酸盐(glutamate)和肌酸(creatine)的浓度则降低。此病患者尿液中赖氨酸和精氨酸的排泄量增加，因此需要补充赖氨酸。赖氨酸与鸟氨酸之间存在拮抗作用，补充赖氨酸能够有效降低生命液中的鸟氨酸含量。有医生建议同时补充肌酸和赖氨酸，因为高浓度的鸟氨酸会抑制鸟氨酸-对羟苯甘氨酸转移酶的活性，从而导致肌酸合成减少，因此补充肌酸是必要的。给予肌酸的治疗对视力功能并无不良影响。此外，本病还需要补充脯氨酸(proline)，因为视膜脉络膜中的脯氨酸缺乏会导致OKT活性下降。该病组织内脯氨酸水平偏低，经过脯氨酸的补充后，可使萎缩灶缩小，病变得到控制。

　　(二)预后

　　有些疗法可以延续病情的进展，但总体结果并不理想。