获得性视膜劈裂有什么症状?应该怎样诊断获得性视膜劈裂?

获得性视膜劈裂有什么症状? 应该怎样诊断获得性视膜劈裂?

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　　本病的早期病变通常出现在眼底的颞侧周边区域。与屈光状态并无明显关联，通常在疾病进展之前并无明显的症状，往往是在眼底检查时被意外发现。初的视膜裂孔几乎总是始于颞侧的锯齿缘附近，并不会影响视力。利用双目间接检眼镜和巩膜压陷器，可以观察到早期的病变表现。视膜裂孔的前缘常常连接着一条狭窄的囊性变性区域，将裂孔区域与锯齿缘隔开。在此阶段，视膜裂孔可能向两个方向发展，即环形扩展和向后延伸。环形扩展时，狭窄而平坦的裂孔延伸至鼻侧，终环绕眼底的周边区域。向后延伸时，颞下象限的变化尤为明显，可能形成一个球形隆起，成为视膜裂孔容易被发现的部分。通常情况下，病变局限于约一个象限，并保持静止或缓慢发展，常见于颞下象限，其次为颞上象限。根据统计，40岁以上的视膜裂孔患者中约有7%为进行性病例，女性患者明显多于男性。

　　视膜裂孔的进展阶段，在玻璃体中可以观察到球形隆起的突起面，即裂孔的内层，呈现出明显的边界，且为一种较为透明且固定的隆起，其位置和形态不会因患者的头部姿势或眼球运动而发生变化。视膜裂孔的内层透明度如同薄纱，其表面光泽如同浸湿的丝绸，这种光泽在边界处瞬间消失。视膜血管通常位于裂孔的内层之上，并且常伴有白色鞘膜，呈现出阻塞的外观。小静脉和小动脉均可能受到影响。偶尔会有1～2根视膜血管位于裂孔的外层，如果裂孔进一步发展，可能会导致内向外的牵拉，从而引发出血。聚集在裂孔腔内的生命液，可能会形成一个界限分明的视膜内出血平面。

　　视膜裂口的内层，常常可以观察到类似雪花的小白点。这些白点可能在疾病初期就会出现，但当球形裂口向玻璃体腔内隆起时会更加明显。这些雪花状的白点位于视膜血管的后方，在使用间接检眼镜进行检查时，通过巩膜压迫法，有时能够观察到视膜裂口的内外层之间悬挂着白色的纤维条，漂浮在裂口腔内。在视膜裂口的外层尚未与视膜色素上皮分离的情况下，辨别起来会相对困难。有时该区域会呈现出模糊的轻微灰晕，这可能是诊断该疾病的独特特征。仔细观察病变时，可以在粉红色的薄弱区域发现大小和形状各异的蜂窝状或筛孔样的圆形或椭圆形孔洞，外观呈现出灰白色的厚实区域，这通常是连接内外层的神经结缔组织支柱。当视膜裂口的球形部分达到赤道区域时，病变发展相对较快。一旦到达后极部，发展速度会减缓。在靠近黄斑中心凹的区域时，病情可能会在数年内保持稳定。

　　视膜裂孔的外层展示出红色斑点，呈现出如同一团团鱼卵的形态，裂孔的后缘有时能观察到色素分界线。黄斑区域常伴随囊性退行性改变及色素增生。患者可能会经历眼前飞蚊症、闪光感以及视力下降。然而，视膜裂孔侵及黄斑的情况则相对少见。位于中心凹周边的视膜裂孔通常伴随周边视膜裂孔的发生。患者的中心视力会有所下降，并出现旁中心的环形暗点。在裂隙灯下进行前置镜检查时，可以发现黄斑中心凹的视膜保持平坦，且没有水肿现象。但旁中心凹的区域则呈现隆起，形似圈形饼状。推测中心凹处的视膜可能依然完好，而裂孔腔则位于中心凹的外缘。

　　视膜裂孔可以出现在劈裂的内外层。内层的裂孔几乎总是位于劈裂突出的部位，通常是多个小孔，分布在隆起的高点，尺寸较小，数量可达多个。由于获得性视膜劈裂的病变发生在视膜的深层，外层裂孔则较为常见且较大，通常位于劈裂的后缘，可能是单个或多个，形状为圆形或卵圆形，外层裂孔的边缘内卷，通常比内层裂孔大，类似于视膜撕裂孔，这可能是由于外层的弹性收缩引起的。外层裂孔通常出现在劈裂的后缘，而前缘则较为少见。由于劈裂的外层与色素上皮相接触，因此其裂孔较难被识别，有时即便使用间接检眼镜结合巩膜压陷也难以查明。如果仅存在外层裂孔而没有内层裂孔，可能会导致局限性的视膜脱离。然而，大约40%的患者在劈裂的内外层上都会出现裂孔，这样就容易引发广泛的视膜脱离。

　　视膜裂孔症往往经历多年的静止期，虽然可以出现自发性塌陷，但这种情况较为少见。在某些病例中，视膜裂孔症向三个方向扩展：朝向后方的孔洞、沿着视膜锯齿缘的周围以及指向玻璃体腔，从而增加了隆起的高度。在早期阶段，视膜裂孔形成内层较大的固定球形隆起，几乎显得透明。其内表面光滑且没有起伏，而外层视膜常常呈现出像一群鱼或蝌蚪般的大量红色圆点。内层视膜的背面通常会有纹孔的表现，单独的内层破裂不会导致视膜脱离，而单独的外层或双层破裂则可能引起视膜脱离。当视膜裂孔延伸至后极部时，通常会导致视野缺损。视野缺损通常出现在鼻上象限，与此相对应，视膜裂孔症位于颞下象限，源于视膜脱离的损害区域通常有一个斜坡边界，除非脱离情况较长。

　　本病通常伴随玻璃体的退行性病变，例如液化和后脱离。在裂隙灯下进行生物显微镜检查时，常常可以发现由于退行性变导致的视膜劈裂，约60%的患者会出现玻璃体后脱离。此外，在劈裂区域的局部玻璃体也会出现多种变化，邻近劈裂区域的玻璃体似乎有浓缩现象，明显的纤维样结构可见于正位于劈裂区域的玻璃体皮质，受到牵拉的影响。就像刷样短毛纤维一样，有些已经不再附着于内层而呈现卷曲状态。劈裂内层的裂孔可能伴随玻璃体后脱离，内外两层都有裂孔的情况下，内层孔处往往会出现玻璃体后脱离。玻璃体对视膜的牵拉可能是劈裂逐渐加重的主要因素，当后玻璃体与劈裂内层分离后，劈裂的状态可能会由进行性转变为静止状态。

　　通过双目间接检影镜结合巩膜压迫法，初的视膜劈裂症表现为平坦且光滑的视膜隆起。代表内层视膜劈裂症的隆起通常伴有视膜血管，有些在周边区域呈现白色。在半球状隆起的内壁，组织较薄且透明，因此其表面呈现出被水浸润的光滑丝绸般的光泽(watered silk appearance)，这些斑点则是Müller细胞的痕迹。劈裂处的前端与锯齿缘相连，后缘界限清晰，附着于内壁的视膜血管在外壁可见其影像(vessel shadow)。视膜血管的白线化、伴随平行鞘膜的变化也是常见现象。内壁的内表面广泛可见白色明亮的雪花斑(snow flacks)，这些斑点即柱状条索断裂端的附着点。此外，若通过裂隙灯间接眼底镜仔细观察内壁内面，还能发现一些细微的半球状凹面，宛如锤击过的金属片留下的痕迹(beaten metal appearance)，这是由于微小囊样变性所造成的痕迹。感光细胞层依然附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。在检眼镜下这些细节较难辨认。然而，使用巩膜压迫器轻压巩膜时，可以观察到被压隆起处的外壁呈现白色混浊，这种现象被称为压迫性白色(white with pressure)。劈裂的内壁或外壁都有可能出现圆形小裂孔。内壁裂孔通常位于靠近锯齿缘的周边，尺寸较小，而外壁的裂孔则通常位于更后方，且较大。劈裂边缘与正常视膜的交界处，偶尔伴有色素形成的所谓分界线(demarcation line)。

　　由于病变局限于周边区域，因此患者往往并不自觉。只有当裂隙向后延伸越过赤道区域，尤其是当感光细胞层与双极细胞层分离，神经元受到切断时，才能检测到相应的神经确实缺损。只要病变没有涉及到黄斑区域，患者仍然能够保持良好的中心视力。然而，对于这种疾病而言，若不并发视膜脱落，扩展至接近黄斑区域的情况极为罕见。

　　根据临床表现和眼底的特征性改变可以做出诊断。双目间接检眼镜及裂隙灯间接眼底镜详细检查眼底，有助于诊断。广泛视膜脱离和后极部视膜劈裂症可致永久性视野缺损，无论患者是否有视力障碍。