眼外肌发育不全的发病原因是什么?

眼外肌发育不全的发病原因是什么?

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　　(一)发病原因

　　先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。

　　(二)发病机制

　　从胚胎发育的视角来看，眼外肌源自中胚叶的各个部分。到了第5周，胚胎长度达到12～13mm时，中胚叶开始凝聚形成一个纤薄的圆锥体，这一过程标志着眼外肌的初步发育。在第6周，胚胎长度为13～18mm时，肌肉的圆锥形状逐渐清晰，至第6周末，已经形成独立的肌肉组织，眼外肌的分化则从眼眶后部的锥尖向前推进。到了第2个月末，胚胎长度达到30mm，肌肉由长条形细胞与纤维构成，并由少量结缔组织中隔分隔成束状，此时，肌肉圆锥内的组织在视神经附近外呈现出薄而疏松的排列。在第3个月，眼肌及眶内结缔组织继续向前发展，至月末时胚胎长度已达到70mm，肌肉的发育较为完善，多个中隔将其分开，止端位于眼球赤道稍前的巩膜内，起端则位于视神经孔处。到了第4个月，眼外肌在尺寸上与成人相似。因此，在胚胎的第5周至第4个月期间，由于中胚叶的发育缺陷，常常会导致眼外肌的发育不全，例如上直肌与提上睑肌的融合，内直肌与上斜肌的融合等，还可能出现眼外肌止端的异常，以及单条或多条肌肉的缺失。